关节性血友病,关节性血友病能治愈吗

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大家好,今天小编关注到一个比较有意思的话题,就是关于关节血友病问题,于是小编就整理了1个相关介绍关节性血友病的解答,让我们一起看看吧。

  1. 什么是血友病?

什么是血友病?

血友病是一组由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致患者产生严重凝血障碍的遗传出血性疾病;其共同的特征是活性凝血活酶生成障碍,凝血时间延长,终身具有轻微创伤后出血倾向,重症患者没有明显外伤也可发生“自发性”出血。男女均可发病,男性比例大些。

血友病是一种终生携带,受伤就会血流不止的疾病,因为先天携带一个致病基因x 染色体出现问题,没有另一个健康x 染色体来协调所以发病的几乎都是男性,因为男性的染色体一个是x一个是 y 而女性两个都是x 染色体,万一一个x 染色体出现问题,另一个是健康的就不会发病,顶多就是携带者,得这个病很花钱,走路活动多了都会造成肌肉出血或者毛细血管破解引发出血,甚至关节出血,当然这种情况一般现在重度血友病患者身上,有的轻度或者中度患者也需要注意平时不能磕碰,或者活动量太大,这些出血在不同部位表现出来的轻重预后都不同,比如碰到头部出血这种和内脏出血都是有可能危及生命的,一般的皮外出血就好很多,看得见可以及时治疗,现在医疗水平有了提高相比90年代没药治疗的情况现在已经好很多了,起码有人凝血因子或者复合物可以输液帮患者止血,随着国家对这种重大疾病的重视,报销力度也有所提升,因为我孩子是这个病我比较清楚,有的地方反复发病已经成了靶关节了,17年一年用了80多支药,最近打算预防治疗,一支药报销后自己出百分之三十,以前还不报销一支药400多,大概自费150一支,我们目前一年自费大概在8000左右,这只是一个三岁多孩子的用量,这个药的用量随体重增加而增加,所以必须得很多财力支持,并且自己需要去多了解政策,争取多报销才是关键!

关节性血友病,关节性血友病能治愈吗-第1张图片-关节病康复网
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血友病是一组遗传性凝血因子缺乏引起的出血性疾病。凝血因子是人体内一组具有引起血液凝固、具有止血功能生物活性蛋白,主要的凝血因子有十三种,常用罗马数字表示为:I、II…。XIII(即凝血因子一、二…至十三)。如果血液中缺乏某一种凝血因子,血液就不容易凝固,从而引起出血性疾病。这个病的特征是活性凝血活酶生成障碍,凝血时间延长,终身具有轻微创伤后出血倾向,重症患者没有明显外伤也可发生“自发性”出血。

血友病依其缺乏凝血因子种类之不同,可分为:

(1)甲型血友病:是由于凝血因子八(即Ⅷ)缺乏引起,亦称作血友病A,是临床上最常见的血友病,约占血友病人数的80%-85%,在某些高发地区甚至更高。

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(2)乙型血友病:是由于凝血因子九(即IX)缺乏引起,亦称作血友病B,临床较甲型血友病少见,约占血友病人数的15%左右。

(3)丙型血友病:缺乏凝血因子十一(即Ⅺ缺乏,国外又称作Rosenthal综合征)。Ⅺ缺乏症在我国极为少见。

(4)获得性血友病(即后天性凝血因子缺乏):常由于自身因素导致某些凝血因子水平下降,或活性降低,如获得性凝血因子八(Ⅷ)缺乏症,常由于自身产生Ⅷ因子抗体,导致凝血功能障碍,导致获得性血友病(甲型血友病)。

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在我国,血友病的社会人***病率为5~10/10万,婴儿发生率约1/5000。血友病A、B均属于性连锁隐性遗传性疾病,而丙型血友病(遗传性Ⅺ缺乏症)则为常染色体隐性遗传性疾病。在我国多数为甲型血友病为主,致病基因位于女性X染色体上,也就是女性携带基因,导致下一代男性发病,而下一代女性均为正常人。所以,血友病患者常有家族史,常见的遗传模式是:女性从上一代获得发病基因(携带者,不发病),然后遗传给下一代男性。

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到此,以上就是小编对于关节性血友病的问题就介绍到这了,希望介绍关于关节性血友病的1点解答对大家有用。

标签: 血友病 因子 出血