血友病把关节,血友病关节炎什么症状

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大家好,今天小编关注到一个比较有意思的话题,就是关于血友病关节问题,于是小编就整理了5个相关介绍血友病把关节的解答,让我们一起看看吧。

  1. 什么是血友病?
  2. 血友病有哪些症状?
  3. 血友病的治疗方法有哪些?
  4. 血友病是白血病吗?
  5. 血友病怎么治?

什么是血友病?

血友病是一组遗传性凝血因子缺乏引起出血性疾病。凝血因子是人体内一组具有引起血液凝固、具有止血功能生物活性蛋白,主要的凝血因子有十三种,常用罗马数字表示为:I、II…。XIII(即凝血因子一、二…至十三)。如果血液中缺乏某一种凝血因子,血液就不容易凝固,从而引起出血性疾病这个病的特征是活性凝血活酶生成障碍,凝血时间延长,终身具有轻微创伤后出血倾向,重症患者没有明显外伤也可发生“自发性”出血。

血友病依其缺乏凝血因子种类之不同,可分为:

血友病把关节,血友病关节炎什么症状-第1张图片-关节病康复网
(图片来源网络,侵删)

(1)甲型血友病:是由于凝血因子八(即Ⅷ)缺乏引起,亦称作血友病A,是临床上最常见的血友病,约占血友病人数的80%-85%,在某些高发地区甚至更高。

(2)乙型血友病:是由于凝血因子九(即IX)缺乏引起,亦称作血友病B,临床较甲型血友病少见,约占血友病人数的15%左右。

(3)丙型血友病:缺乏凝血因子十一(即Ⅺ缺乏,国外又称作Rosenthal综合征)。Ⅺ缺乏症在我国极为少见。

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(4)获得性血友病(即后天性凝血因子缺乏):常由于自身因素导致某些凝血因子水平下降,或活性降低,如获得性凝血因子八(Ⅷ)缺乏症,常由于自身产生Ⅷ因子抗体,导致凝血功能障碍,导致获得性血友病(甲型血友病)。

在我国,血友病的社会人群发病率为5~10/10万,婴儿发生率约1/5000。血友病A、B均属于性连锁隐性遗传性疾病,而丙型血友病(遗传性Ⅺ缺乏症)则为常染色体隐性遗传性疾病。在我国多数为甲型血友病为主,致病基因位于女性X染色体上,也就是女性携带基因,导致下一代男性发病,而下一代女性均为正常人。所以,血友病患者常有家族史,常见的遗传模式是:女性从上一代获得发病基因(携带者,不发病),然后遗传给下一代男性。

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我第一次知道血友病是在高中生物课上,那时候让我知道了血友病是一个X染色体的***遗传疾病!

我第二次知道血友病是刚上大学的时候,宿舍对面一个老兄家是四川汶川,因此格外关注时常和他聊天,在聊天中得知他是血友病患者,经常膝关节红肿,这次让我知道了血友病是一个凝血障碍性疾病。

那么它的凝血功能障碍的原因是什么?

具体是哪一因子?

但是有人可能还科普说有血友病C,其实《血友病诊断治疗中国专家共识》2013版和2017版都只提到了血友病A和血友病B,并没有提到血友病C。

血友病C是以前的说法,现在已经没有了,血友病C现在被称为遗传性FⅪ因子缺乏症,因为它的症状较血友病A和血友病B要轻很多而且十分罕见。

血友病A和血友病B的症状的相同,主要表现为关节、肌肉和深部组织出血,也可有胃肠道、泌尿道、颅内出血以及拔牙后出血不止等。

血友病是一组由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致患者产生严重凝血障碍的遗传性出血性疾病;其共同的特征是活性凝血活酶生成障碍,凝血时间延长,终身具有轻微创伤后出血倾向,重症患者没有明显外伤也可发生“自发性”出血。男女均可发病,男性比例大些。

血友病是一种终生携带,受伤就会血流不止的疾病,因为先天携带一个致病基因x 染色体出现问题,没有另一个健康x 染色体来协调所以发病的几乎都是男性,因为男性的染色体一个是x一个是 y 而女性两个都是x 染色体,万一一个x 染色体出现问题,另一个是健康的就不会发病,顶多就是携带者,得这个病很花钱,走路活动多了都会造成肌肉出血或者毛细血管破解引发出血,甚至关节出血,当然这种情况一般出现在重度血友病患者身上,有的轻度或者中度患者也需要注意平时不能磕碰,或者活动量太大,这些出血在不同部位表现出来的轻重预后都不同,比如碰到头部出血这种和内脏出血都是有可能危及生命的,一般的皮外出血就好很多,看得见可以及时治疗,现在医疗水平有了提高相比90年代没药治疗的情况现在已经好很多了,起码有人凝血因子或者复合物可以输液帮患者止血,随着国家对这种重大疾病的重视,报销力度也有所提升,因为我孩子是这个病我比较清楚,有的地方反复发病已经成了靶关节了,17年一年用了80多支药,最近打算预防治疗,一支药报销后自己出百分之三十,以前还不报销一支药400多,大概自费150一支,我们目前一年自费大概在8000左右,这只是一个三岁多孩子的用量,这个药的用量随体重增加而增加,所以必须得很多财力支持,并且自己需要去多了解政策,争取多报销才是关键!

血友病一种遗传性疾病,患者由于先天凝血因子缺乏导致轻微创伤后流血难止甚至没有明显外伤也会发生出血。血友病是终生性的出血性疾病,目前没有可以彻底根治治疗方法,但这并不意味着患有血友病就等同于死亡。

关于大家比较关心的得了血友病是不是就是等于不治之症,下面也做一些解答:血友病有因出血死亡的风险,但不是致命性的疾病。目前临床当中可以通过输正常人血浆或直接输注各种浓缩凝血因子制品等方法来增加患者凝血因子活性水平增强患者凝血功能来控制血友病的病情中医药也可一定程度的预防血友病、治疗血友病并发的关节炎,并对出血后恢复也有所帮助。血友病人在定期接受治疗的情况下,只要尽量避免使用血小板凝集的药物、注意保养避免任何部位的出血,寿命并不会收到明显影响,可以像正常人一样生活、工作、参加社会活动。

血友病有哪些症状?

此病属于遗传性凝血功能障碍性疾病,患者在幼儿时期可能就会发生出[_a***_]状,比如自发性出血或受到外伤后出血,在手术中也会出现出血不止等。除此之外,患者关节、肌肉等深处会有出血,比如皮肤出血,口腔黏膜出血或牙龈出血等,若情况严重会造成颅内出血或喉出血。

血友病的治疗方法有哪些?

1、止血治疗。血友病患者的主要风险为出血,当出血发生时需及时止血,伤口小的局部压迫5分钟以上,伤口大的需要专业医生使用药进行压迫。关节腔内出血时应减少活动,局部冷敷,当出血停止、肿胀不再加重时再进行热敷。2、替代治疗,目的是将患者血浆因子提高到止血水平,防止出血发生,如因子VIII、因子IX浓缩剂等等。

血友病是白血病吗?

血友病是白血病吗

血友病不是白血病,两者是完全不同的两种疾病。

血友病是一组因遗传性凝血活酶生成障碍引起的出血性疾病,主要包括血友病A、血友病B和血友病C,其中以血友病A最为常见。血友病一般都具有阳性家族史,多在幼年发病,有自发性出血、轻度外伤和手术后出血不止、血肿形成及关节出血等典型特征。

血友病可通过实验室检查确诊。主要诊断指标有:出血时间、血小板计数及PT(凝血酶原时间)正常,重型患者APTT(活化部分凝血活酶时间)延长,轻型患者APTT可正常,凝血因子浓度及活性降低。

血友病的治疗原则是预防出血和以替代治疗为主的综合治疗,具体为:

①加强自我保护,预防损伤和出血极为重要;

②患者出现出血症状时,要及时有效地进行止血处理,同时避免并发症的发生和发展;

③禁用非甾体消炎药,例如阿司匹林水杨酸类药物、对乙酰氨基酚等苯胺类药物、吲哚美辛等吲哚类和茚乙酸类药物、托美丁等杂环芳基乙酸类药物、布洛芬等芳基丙酸类药物及吡罗昔康等烯醇酸药物;以及其他可能干扰血小板聚集的药物;

④家庭治疗及医院定期随访;

⑤出血严重的病人提倡预防治疗。本病目前尚无根治方法,因此预防更为重要。血友病的出血多数与损伤有关,对于活动性出血的病人,应限制其活动范围和活动强度,预防损伤是防治出血的重要措施。

血友病怎么治?

血友病以替代疗法为主,补充缺失的凝血因子。血友病是一组因遗传性凝血活酶生成障碍引起的出血性疾病。血友病病人有阳性家族史,幼年发病,自发或轻度外伤后出血不止,血肿形成及关节出血为特征。

到此,以上就是小编对于血友病把关节的问题就介绍到这了,希望介绍关于血友病把关节的5点解答对大家有用。

标签: 血友病 出血 因子