大家好,今天小编关注到一个比较有意思的话题,就是关于血友病关节肿的问题,于是小编就整理了2个相关介绍血友病关节肿的解答,让我们一起看看吧。
血友病有哪些症状?
此病属于遗传性凝血功能障碍性疾病,患者在幼儿时期可能就会发生出血症状,比如自发性出血或受到外伤后出血,在手术中也会出现出血不止等。除此之外,患者关节、肌肉等深处会有出血,比如皮肤出血,口腔黏膜出血或牙龈出血等,若情况严重会造成颅内出血或喉出血。
什么是血友病?
血友病是一种终生携带,受伤就会血流不止的疾病,因为先天携带一个致病基因x 染色体出现问题,没有另一个健康x 染色体来协调所以发病的几乎都是男性,因为男性的染色体一个是x一个是 y 而女性两个都是x 染色体,万一一个x 染色体出现问题,另一个是健康的就不会发病,顶多就是携带者,得这个病很花钱,走路活动多了都会造成肌肉出血或者毛细血管破解引发出血,甚至关节出血,当然这种情况一般出现在重度血友病患者身上,有的轻度或者中度患者也需要注意平时不能磕碰,或者活动量太大,这些出血在不同部位表现出来的轻重预后都不同,比如碰到头部出血这种和内脏出血都是有可能危及生命的,一般的皮外出血就好很多,看得见可以及时治疗,现在医疗水平有了提高相比90年代没药治疗的情况现在已经好很多了,起码有人凝血因子或者复合物可以输液帮患者止血,随着国家对这种重大疾病的重视,报销力度也有所提升,因为我孩子是这个病我比较清楚,有的地方反复发病已经成了靶关节了,17年一年用了80多支药,最近打算预防治疗,一支药报销后自己出百分之三十,以前还不报销一支药400多,大概自费150一支,我们目前一年自费大概在8000左右,这只是一个三岁多孩子的用量,这个药的用量随体重增加而增加,所以必须得很多财力支持,并且自己需要去多了解政策,争取多报销才是关键!
血友病,是一种遗传病,表现是反复自发性出血。比如皮肤淤血,口腔牙龈出血,鼻衄。出血过多会休克,会死亡。这就是它的厉害之处,而且治不好。只能处处小心,防止磕磕碰碰,连拔牙,都慎之又慎,万一止不了血呢?
其病因是基因导致的凝血因子缺乏,所以就比平常人易出血,止血不了。一般治疗是局部止血:伤口小者,局部加压5分钟以上;伤口大者,用纱布或棉球蘸正常人血浆或凝血酶、肾上腺素等敷于伤口,加压包扎。还可以稍微提高温度,37至38度,使凝血酶可以发挥最佳的活性。
通常这类病人都要输血,从而提高血液里面的凝血酶,但是价格昂贵,而且还有并发症如艾滋,肝炎。所以现在正在研究基因疗法,已经在动物身上实验成功。
血友病是一组遗传性凝血因子缺乏引起的出血性疾病。凝血因子是人体内一组具有引起血液凝固、具有止血功能的生物活性蛋白,主要的凝血因子有十三种,常用罗马数字表示为:I、II…。XIII(即凝血因子一、二…至十三)。如果血液中缺乏某一种凝血因子,血液就不容易凝固,从而引起出血性疾病。这个病的特征是活性凝血活酶生成障碍,凝血时间延长,终身具有轻微创伤后出血倾向,重症患者没有明显外伤也可发生“自发性”出血。
血友病依其缺乏凝血因子种类之不同,可分为:
(1)甲型血友病:是由于凝血因子八(即Ⅷ)缺乏引起,亦称作血友病A,是临床上最常见的血友病,约占血友病人数的80%-85%,在某些高发地区甚至更高。
(2)乙型血友病:是由于凝血因子九(即IX)缺乏引起,亦称作血友病B,临床较甲型血友病少见,约占血友病人数的15%左右。
(3)丙型血友病:缺乏凝血因子十一(即Ⅺ缺乏,国外又称作Rosenthal综合征)。Ⅺ缺乏症在我国极为少见。
(4)获得性血友病(即后天性凝血因子缺乏):常由于自身因素导致某些凝血因子水平下降,或活性降低,如获得性凝血因子八(Ⅷ)缺乏症,常由于自身产生Ⅷ因子抗体,导致凝血功能障碍,导致获得性血友病(甲型血友病)。
在我国,血友病的社会人***病率为5~10/10万,婴儿发生率约1/5000。血友病A、B均属于性连锁隐性遗传性疾病,而丙型血友病(遗传性Ⅺ缺乏症)则为常染色体隐性遗传性疾病。在我国多数为甲型血友病为主,致病基因位于女性X染色体上,也就是女性携带基因,导致下一代男性发病,而下一代女性均为正常人。所以,血友病患者常有家族史,常见的遗传模式是:女性从上一代获得发病基因(携带者,不发病),然后遗传给下一代男性。
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