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近亲结婚有什么缺陷?历史上有哪些案例?
同一家族内部两个人之间的婚姻或性关系称为近亲婚姻。早些历史时期,为了保持血统,在堂兄妹表兄妹之间近亲婚姻很普遍。即使是现在,在世界上的一些地方如阿联酋、印度,这样的习俗仍然很普遍。据估计,世界上有超过6.9亿人是近亲结婚,***国家20%到50%的婚姻都是亲戚之间,埃及的近亲结婚率为68% ,卡塔尔52%,阿联酋50% ,科威特54%,沙特***58% ,也门40%-47% 。
近亲结婚后代隐性遗传病风险增加
任何携带突变疾病基因父母都有50%的几率遗传给他们的孩子,在堂兄弟姐妹中,最令人担忧的是隐性遗传疾病,即从父母双方各遗传一个有缺陷的基因。直系表兄妹共有1/8的基因遗传自共同祖先,一个人或多或少都带有少量的隐性遗传病基因,但由于未纯合不表现出遗传病,但近亲结婚导致其后代疾病基因纯合的概率增加,包括镰状细胞性贫血、囊性纤维化、脊髓性肌萎缩、智力低下、癫痫和唐氏综合症等等。
两种方式促进近亲婚姻的遗传病风险。
一种是创始人效应,当一群人追溯到非常小的创始成员时,就会产生这种效应。如果这些创始成员中有一个或多个遗传病突变,如果近亲结婚,就很容易通过后代传播。
例如印度南部是世界上一个拥有高近亲结婚率的地区。在这里,种姓制度鼓励种姓内结婚,导致了一些该地区特有的疾病,包括马德拉斯运动神经元疾病、Handigodu病和***胆碱酯酶缺乏症等等。
值得注意的是,没有任何血缘关系的婚姻也有可能生下患遗传性疾病的婴儿,但风险要低得多。没有任何血缘关系的健康父母生下患有遗传疾病、发育问题或先天性缺陷的孩子的几率估计为2%。相比之下,在血亲婚姻中,这一风险是5-7%,取决于两者之间的亲缘关系程度。
首先要强调的是,近亲结婚并不是一定会得遗传病,而是得遗传病的概率会比普通人高几十倍,并且可能会隔代遗传。例如父母是近亲婚配,生出的孩子也很正常,再下一代患遗传病的概率依然会比普通人大很多。
人类目前已知的单基因遗传病超过6000种,如血友病、白化病、镰刀型细胞贫血症等,多基因遗传病,如高血压、糖尿病、精神分裂症、唇腭裂等。而近亲婚配患这些疾病概率高的原因是:正常人其实都会携带十几个致病基因,但这些疾病基因通常是隐性的,携带者Aa表现为正常人,但aa就表现为患病,而近亲婚配的基因相似度高,有可能是两个Aa的人产生了aa的后代。
几百年前,人们并不了解近亲婚配的危害时,还真有过许多悲剧发生,最著名的就是西班牙支系的哈布斯堡家族,他们家族为了保持自己皇室血统的纯正,提倡在家族内部通婚,叔叔和侄女结婚,哥哥和表妹结婚,弟弟和表姐结婚,这些关系在皇室内部看来都是再正常不过了。
哈布斯堡下巴
这样做的后果就是族内人都有“哈布斯堡下巴”,说的通俗一点就是网红版的鞋拔子脸。
这其实是一种常染色体上的显性遗传病,下颚畸形,拉伸了面部骨骼,导致嘴巴难以闭合,连咀嚼食物都出现了问题,说话还大舌头。
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