关节型血友病,关节型血友病诊断标准

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大家好,今天小编关注到一个比较有意思的话题,就是关于关节血友病问题,于是小编就整理了2个相关介绍关节型血友病的解答,让我们一起看看吧。

  1. 血友病症状,都有什么症状?
  2. 什么是血友病?

血友病症状,都有什么症状?

血友病的症状主要表现出血。在关节等各个部位,会出现自发性流血的情况,由于凝血功能具有一定的障碍,造成血液不能快速地凝固。当出现外伤流血的时候,甚至会出现大量出血的情况。

什么是血友病?

血友病是一组遗传性凝血因子缺乏引起的出血性疾病。凝血因子是人体内一组具有引起血液凝固、具有止血功能的生物活性蛋白,主要的凝血因子有十三种,常用罗马数字表示为:I、II…。XIII(即凝血因子一、二…至十三)。如果血液中缺乏某一种凝血因子,血液就不容易凝固,从而引起出血性疾病这个病的特征是活性凝血活酶生成障碍,凝血时间延长,终身具有轻微创伤后出血倾向,重症患者没有明显外伤也可发生“自发性”出血。

关节型血友病,关节型血友病诊断标准-第1张图片-关节病康复网
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血友病依其缺乏凝血因子种类之不同,可分为:

(1)甲型血友病:是由于凝血因子八(即Ⅷ)缺乏引起,亦称作血友病A,是临床上最常见的血友病,约占血友病人数的80%-85%,在某些高发地区甚至更高。

(2)乙型血友病:是由于凝血因子九(即IX)缺乏引起,亦称作血友病B,临床较甲型血友病少见,约占血友病人数的15%左右。

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(3)丙型血友病:缺乏凝血因子十一(即Ⅺ缺乏,国外又称作Rosenthal综合征)。Ⅺ缺乏症在我国极为少见。

(4)获得性血友病(即后天性凝血因子缺乏):常由于自身因素导致某些凝血因子水平下降,或活性降低,如获得性凝血因子八(Ⅷ)缺乏症,常由于自身产生Ⅷ因子抗体,导致凝血功能障碍,导致获得性血友病(甲型血友病)。

在我国,血友病的社会人群发病率为5~10/10万,婴儿发生率约1/5000。血友病A、B均属于性连锁隐性遗传性疾病,而丙型血友病(遗传性Ⅺ缺乏症)则为常染色体隐性遗传性疾病。在我国多数为甲型血友病为主,致病基因位于女性X染色体上,也就是女性携带基因,导致下一代男性发病,而下一代女性均为正常人。所以,血友病患者常有家族史,常见的遗传模式是:女性从上一代获得发病基因(携带者,不发病),然后遗传给下一代男性。

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血友病,是一种遗传病,表现是反复自发性出血。比如皮肤淤血,口腔牙龈出血,鼻衄。出血过多会休克,会死亡。这就是它的厉害之处,而且治不好。只能处处小心,防止磕磕碰碰,连拔牙,都慎之又慎,万一止不了血呢?

病因是基因导致的凝血因子缺乏,所以就比平常人易出血,止血不了。一般治疗局部止血:伤口小者,局部加压5分钟以上;伤口大者,用纱布或棉球蘸正常人血浆或凝血酶、肾上腺素等敷于伤口,加压包扎。还可以稍微提高温度,37至38度,使凝血酶可以发挥最佳的活性。

通常这类病人都要输血,从而提高血液里面的凝血酶,但是价格昂贵,而且还有并发症如艾滋,肝炎。所以现在正在研究基因疗法,已经在动物身上实验成功。

我第一次知道血友病是在高中生物课上,那时候让我知道了血友病是一个X染色体的***遗传疾病!

我第二次知道血友病是刚上大学的时候,宿舍对面一个老兄家是四川汶川,因此格外关注时常和他聊天,在聊天中得知他是血友病患者,经常膝关节红肿,这次让我知道了血友病是一个凝血障碍性疾病。

那么它的凝血功能障碍的原因是什么?

具体是哪一因子?

但是有人可能还科普说有血友病C,其实《血友病诊断与治疗中国专家共识》2013版和2017版都只提到了血友病A和血友病B,并没有提到血友病C。

血友病C是以前的说法,现在已经没有了,血友病C现在被称为遗传性FⅪ因子缺乏症,因为它的症状较血友病A和血友病B要轻很多而且十分罕见。

血友病A和血友病B的症状的相同,主要表现为关节、肌肉和深部组织出血,也可有胃肠道、泌尿道、颅内出血以及拔牙后出血不止等。

到此,以上就是小编对于关节型血友病的问题就介绍到这了,希望介绍关于关节型血友病的2点解答对大家有用。

标签: 血友病 因子 出血