大家好,今天小编关注到一个比较有意思的话题,就是关于关节血肿血友病的问题,于是小编就整理了2个相关介绍关节血肿血友病的解答,让我们一起看看吧。
什么是血友病?
血友病,是一种遗传病,表现是反复自发性出血。比如皮肤淤血,口腔牙龈出血,鼻衄。出血过多会休克,会死亡。这就是它的厉害之处,而且治不好。只能处处小心,防止磕磕碰碰,连拔牙,都慎之又慎,万一止不了血呢?
其病因是基因导致的凝血因子缺乏,所以就比平常人易出血,止血不了。一般治疗是局部止血:伤口小者,局部加压5分钟以上;伤口大者,用纱布或棉球蘸正常人血浆或凝血酶、肾上腺素等敷于伤口,加压包扎。还可以稍微提高温度,37至38度,使凝血酶可以发挥最佳的活性。
通常这类病人都要输血,从而提高血液里面的凝血酶,但是价格昂贵,而且还有并发症如艾滋,肝炎。所以现在正在研究基因疗法,已经在动物身上实验成功。
血友病一种遗传性疾病,患者由于先天凝血因子缺乏导致轻微创伤后流血难止甚至没有明显外伤也会发生出血。血友病是终生性的出血性疾病,目前没有可以彻底根治的治疗方法,但这并不意味着患有血友病就等同于死亡。
关于大家比较关心的得了血友病是不是就是等于不治之症,下面也做一些解答:血友病有因出血死亡的风险,但不是致命性的疾病。目前临床当中可以通过输正常人血浆或直接输注各种浓缩凝血因子制品等方法来增加患者凝血因子活性水平增强患者凝血功能来控制血友病的病情。中医药也可一定程度的预防血友病、治疗血友病并发的关节炎,并对出血后恢复也有所帮助。血友病人在定期接受治疗的情况下,只要尽量避免使用抗血小板凝集的药物、注意保养避免任何部位的出血,寿命并不会收到明显影响,可以像正常人一样生活、工作、参加社会活动。
我第一次知道血友病是在高中生物课上,那时候让我知道了血友病是一个X染色体的***遗传疾病!
我第二次知道血友病是刚上大学的时候,宿舍对面一个老兄家是四川汶川,因此格外关注时常和他聊天,在聊天中得知他是血友病患者,经常膝关节红肿,这次让我知道了血友病是一个凝血障碍性疾病。
那么它的凝血功能障碍的原因是什么?
具体是哪一因子?
但是有人可能还科普说有血友病C,其实《血友病诊断与治疗中国专家共识》2013版和2017版都只提到了血友病A和血友病B,并没有提到血友病C。
血友病C是以前的说法,现在已经没有了,血友病C现在被称为遗传性FⅪ因子缺乏症,因为它的症状较血友病A和血友病B要轻很多而且十分罕见。
血友病A和血友病B的症状的相同,主要表现为关节、肌肉和深部组织出血,也可有胃肠道、泌尿道、颅内出血以及拔牙后出血不止等。
血友病是一组遗传性凝血因子缺乏引起的出血性疾病。凝血因子是人体内一组具有引起血液凝固、具有止血功能的生物活性蛋白,主要的凝血因子有十三种,常用罗马数字表示为:I、II…。XIII(即凝血因子一、二…至十三)。如果血液中缺乏某一种凝血因子,血液就不容易凝固,从而引起出血性疾病。这个病的特征是活性凝血活酶生成障碍,凝血时间延长,终身具有轻微创伤后出血倾向,重症患者没有明显外伤也可发生“自发性”出血。
血友病依其缺乏凝血因子种类之不同,可分为:
(1)甲型血友病:是由于凝血因子八(即Ⅷ)缺乏引起,亦称作血友病A,是临床上最常见的血友病,约占血友病人数的80%-85%,在某些高发地区甚至更高。
(2)乙型血友病:是由于凝血因子九(即IX)缺乏引起,亦称作血友病B,临床较甲型血友病少见,约占血友病人数的15%左右。
(3)丙型血友病:缺乏凝血因子十一(即Ⅺ缺乏,国外又称作Rosenthal综合征)。Ⅺ缺乏症在我国极为少见。
(4)获得性血友病(即后天性凝血因子缺乏):常由于自身因素导致某些凝血因子水平下降,或活性降低,如获得性凝血因子八(Ⅷ)缺乏症,常由于自身产生Ⅷ因子抗体,导致凝血功能障碍,导致获得性血友病(甲型血友病)。
在我国,血友病的社会人群发病率为5~10/10万,婴儿发生率约1/5000。血友病A、B均属于性连锁隐性遗传性疾病,而丙型血友病(遗传性Ⅺ缺乏症)则为常染色体隐性遗传性疾病。在我国多数为甲型血友病为主,致病基因位于女性X染色体上,也就是女性携带基因,导致下一代男性发病,而下一代女性均为正常人。所以,血友病患者常有家族史,常见的遗传模式是:女性从上一代获得发病基因(携带者,不发病),然后遗传给下一代男性。
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血友病是一种终生携带,受伤就会血流不止的疾病,因为先天携带一个致病基因x 染色体出现问题,没有另一个健康x 染色体来协调所以发病的几乎都是男性,因为男性的染色体一个是x一个是 y 而女性两个都是x 染色体,万一一个x 染色体出现问题,另一个是健康的就不会发病,顶多就是携带者,得这个病很花钱,走路活动多了都会造成肌肉出血或者毛细血管破解引发出血,甚至关节出血,当然这种情况一般出现在重度血友病患者身上,有的轻度或者中度患者也需要注意平时[_a***_]磕碰,或者活动量太大,这些出血在不同部位表现出来的轻重预后都不同,比如碰到头部出血这种和内脏出血都是有可能危及生命的,一般的皮外出血就好很多,看得见可以及时治疗,现在医疗水平有了提高相比90年代没药治疗的情况现在已经好很多了,起码有人凝血因子或者复合物可以输液帮患者止血,随着国家对这种重大疾病的重视,报销力度也有所提升,因为我孩子是这个病我比较清楚,有的地方反复发病已经成了靶关节了,17年一年用了80多支药,最近打算预防治疗,一支药报销后自己出百分之三十,以前还不报销一支药400多,大概自费150一支,我们目前一年自费大概在8000左右,这只是一个三岁多孩子的用量,这个药的用量随体重增加而增加,所以必须得很多财力支持,并且自己需要去多了解政策,争取多报销才是关键!
血友病遗传会遗传给孩子吗?
血友病是伴X染色体隐性遗传病,男孩是患者,也就是男孩子就是患者,女孩不发病。
血友病基因在家族中传递的顺序是:
A. 外祖父→母亲→男孩
B. 外祖母→母亲→男孩
C. 祖父→父亲→男孩
D. 祖母→父亲→男孩
凝血障碍性疾病是凝血因子缺乏或功能性异常所致的出血性疾病,可大致分为遗传性和获得性两大类。
血友病是凝血障碍性疾病的一种类型,是一组因遗传性凝血活酶生成障碍引起的出血性疾病,包括血友病A(FVIII缺乏症)和血友病B(遗传性FIX缺乏症)两种类型,血友病A是最常见的遗传性出血性疾病,约占所有血友病患者的85%。
本疾病以阳性家族史、幼年发病、自发或轻度外伤后出血不止、关节出血、血肿形成为特征。
血友病A、B均属X连锁隐性遗传性疾病,以下介绍其遗传规律:
图中 XY(正常男性)、X0Y(患病男性)、
XX(正常女性)、X0X(基因携带者女性)、X0X0(患病女性)
图中第一行代表父母,第三行代表第一代子女。
由上图可知:
所以说关于血友病会不会遗传给孩子,要结合父母自身的情况来判断。
谢谢邀请,血友病遗传会遗传给孩子吗?这个答案是可以明确的,血友病是遗传疾病,即是遗传疾病,那肯定是有可能遗传给孩子的,为什么只是说有可能呢?因为血友病的遗传也有它的遗传规律,所以,对孩子的影响是有一定概率的,而不是100%一定会遗传的。下面我就把血友病遗传的规律和大家聊一下。
据相关调查统计,血友病的发病率约为1/5000男性人口,无明显地区和种族差异。其中血友病A约占80~85%,血友病B约占10~15%。
FVIII和FIX皆位于X染色体长臂末端,因此血友病A和血友病B都是X染色体遗传性疾病,具有X染色体连锁遗传的特点。
根据血友病的遗传规律血友病的遗传有四种可能性:
1、男性患者与正常女性所生的男孩均是正常者,所生的女孩均是携带者。
2、女性携带者与正常男性所生的男孩有50%的机率为血友病患者,所生的女孩有50%的机率是携带者。
3、女性携带者和男性患者所生的男孩有50%的机率是血友病患者,所生女孩携带者和血友病患者各占50%,此种婚配情况很少见。
4、男性血友病患者和女性血友病患者所生的男孩和女孩均患血友病,此种婚配情况至今尚未发现一例。
到此,以上就是小编对于关节血肿血友病的问题就介绍到这了,希望介绍关于关节血肿血友病的2点解答对大家有用。