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什么是自身免疫性溶血?
自身免疫性溶血是指由于免疫细胞或免疫分子导致的红细胞破坏,当严重到贫血时称为自身免疫性溶血性贫血(Autoimmune hemolytic anemia,AIHA)。此病女性多于男性,在青年时期即可发病。原因有以下几种:
1红细胞出现问题而免疫系统正常;红细胞膜自身变异,导致出现了异常抗原,免疫系统在清除异常抗原的同时,把异常抗原的载体-红细胞一起杀死。
红细胞也可以因为有细胞内***像疟原虫和杜氏利士曼原虫寄生,***的抗原从内向外出现在红细胞膜溶上,导致免疫系统清除时顺便清除了红细胞;如下图:感染疟原虫的红细胞明显变化。
还可以是别处产生的抗原抗体复合物在血循环中粘附在红细胞膜上,免疫系统清除有害的抗原抗体复合物,顺便清除了红细胞。
2红细胞正常而免疫系统出现问题:身体里出现了针对红细胞的抗体和补体。抗体结合在红细胞上,会使红细胞被巨噬细胞吞噬,或在肝、脾中被扣留消灭;补体结合在红细胞上,会在红细胞膜上打孔,水分汹涌而入涨破红细胞。这种自身免疫性溶血常和其他免疫性疾病共存,或者是免疫性疾病在血液系统中的表现之一。
治疗时,如果是红细胞出现问题所致的自身免疫性溶血,要先除去原发病;对于免疫功能紊乱所致的自身免疫性溶血,可用糖皮质激素和免疫抑制剂来治疗。
定义:自身免疫性溶血性贫血系体内免疫功能调节紊乱,产生自身抗体和(或)补体吸附于红细胞表面,通过抗原抗体反应加速红细胞破坏而引起的一种溶血性贫血。根据抗体种类,可分为温抗体型和冷抗体型。原发性和继发性两种。是免疫功能失调病症。
原发性自身免疫性溶血性贫血原因不明确,占60%左右;继发性者伴发于淋巴系统恶性肿瘤及与免疫有关的疾病,如淋巴瘤、慢性淋巴细胞性白血病、多发性骨髓瘤等及系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、某些细菌病毒感染等,约占40%左右。
病因:体内免疫功能调节紊乱,可原发或继发于其他疾病。
分类:温抗体型表现为贫血,冷抗体型表现为雷诺现象。
危害:不仅影响心血管系统,还可累及肝脏、脾脏等器官,引起消化、神经等系统症状,出现乏力等全身不适。并发症:出血、溶血、感染、肾衰竭、脾功能亢进等。
治疗.对症治疗:包括糖皮质激素或其他免疫抑制剂的应用,脾切除或输血等。
[药物治疗]
主要药物为糖皮质激素,其他药物有达那唑、免疫抑制剂等,需迅速缓解病情时可应用大剂量丙种球蛋白。
[手术治疗]
糖皮质激素治疗无效或需大剂量才能维持缓解者,可考虑脾切除,有效率为60%~70%。
自身免疫性溶血性贫血是因免疫调节功能异常,产生抗自身红细胞抗体致使红细胞破坏的一种溶血性贫血,可分为以下两种类型:
一、温抗体型自身免疫性溶血性贫血
本类型比较多见,抗体主要为IgG,其次为C3,吸附于红细胞膜表面,致敏的红细胞主要在单核-巨噬细胞系统内被破坏,发生血管外溶血。
二、冷抗体型自身免疫性溶血性贫血
- 冷凝集素综合征:抗体多为IgM,遇冷后发生血管内溶血。常继发于支原体肺炎、传染性单核细胞增多症及血液系统恶性肿瘤。临床表现为末梢部位发绀伴贫血、血红蛋白尿等;
- 阵发性冷性血红蛋白尿:抗体是IgG型双向溶血素(D-L抗体)。常继发于***或梅毒感染。临床表现为遇冷后出现血红蛋白尿伴发热、恶心、呕吐、腰背痛等。
什么是抗原,什么是抗体,抗原和抗体是什么关系?
抗原就是人体免疫系统“认为”“需要清除”或“不想要”的东西。例如:***、细菌、***、过敏原等等,任何一种能够诱发免疫系统对其发生反应的物质。为了清除或消灭这些“抗原”,身体里的免疫细胞会主动产生一种专门与其“对抗”或者“结合”抗原的物质,这就是抗体。要说清两者的关系嘛,还真的比较复杂。
时常,抗原和抗体是一对“冤家”,有我没你,有你没我!例如:麻疹***就是一种侵入机体的抗原,可以导致人生病,当机体产生抗体时,疾病就痊愈了;如果机体有了麻疹抗体,麻疹***就无法在体内生存下去,很快被抗体清除。这种抗原-抗体反应是人体的一种保护机制,使人从疾病中恢复健康或不得病。
有时,抗原和抗体又会结为“夫妻”,形成抗原-抗体免疫复合物,共同导致人得病。例如:乙型溶血性链球菌感染所致的猩红热,在恢复期,由于链球菌与人的肾小球基底膜具有共同的抗原性,就会导致免疫系统产生抗肾小球基底膜抗体,并与肾细胞上的抗原发生结合,形成抗原-抗体免疫复合物,诱导免疫系统,激活补体,导致链球菌感染后的急性肾炎。如果不及时治疗,则会发展为慢性肾炎。
有时,抗体会反应过度,对根本算不上什么抗原的物质也会发生反应。例如:有些人的免疫系统对平时吃的鱼虾也认为是抗原,只要吃上一点,就会产生抗体,导致过敏反应。而的抗体对抗原却“无可奈何”,例如:丙型肝炎抗体,在感染丙型肝炎***后,抗体虽然产生,却无法清除***,“抗体爱干嘛干嘛,抗原在体内该怎样怎样!”
大多数情况下,抗原是外来的,抗体是机体免疫系统自产的。但有时,抗原抗体都是机体自产的。如自身免疫性疾病,免疫系统误把自身的细胞当成抗原产生抗体,用自产的抗体和自身的细胞打仗,导致人体的健康问题。
有时,抗原是自产的,抗体却可以外来。例如肿瘤细胞就是自产的抗原,[_a***_]可以利用单克隆技术制成抗体用于肿瘤的治疗。
抗原和抗体两者的关系真的很复杂,人类需要不断探索其中的奥秘,发现更多的疾病发生、发展的规律,寻找更好的治疗方法,使人类活得更健康。
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